El tejido adiposo puede acumularse formando tumores benignos o lipomas. Cuando varios lipomas no capsulados se agrupan en regiones, se habla de lipomatosis. La enfermedad rara vez sufre cambios sarcomatosos, puede aparecer de forma esporádica o transmitirse con herencia autosómica dominante y adopta varios patrones.

Lipomatosis simétrica múltiple

La lipomatosis simétrica múltiple es una rara enfermedad de etiología aún no debidamente aclarada, caracterizada por la acumulación simétrica y progresiva de masas adiposas no encapsuladas. Tiene firme relación con el alcoholismo crónico y otros trastornos metabólicos. Afecta al sexo masculino en proporción de 30:1^1-5 .

Se denomina lipomatosis de tipo I a la localización cervicofacial descrita por Madelung y tipo II a la cervicotorácica descrita por Launois y Bensaud^1-5 . El tratamiento de elección es quirúrgico y la tendencia a la recidiva local es elevada^1,4,5 .

Fig. 1. Lipomatosis de tipo I. Enfermedad de Madelung

Fig. 2. Lipomatosis de tipo II. Enfermedad de Launois-Bensaude.

Otras lipomatosis

Las lipomatosis pueden presentarse de otras formas. La mediastínicoabdominal se considera una variante de la anterior que cursa con lipomas en mediastino, que pueden inducir disnea de esfuerzo por compresión de la vía respiratoria, y grasa intraperitoneal o retroperitoneal que hace prominente el abdomnen, como si hubiera seudocascitis. También se acompaña de intolerancia hidrocarbonada o de diabetes mellitus. En la forma pelviana, la grasa densa, no capsulada, crece en los espacios pelvianos, rodea las vísceras y provoca alteraciones en la vejiga (polaquiuria, disuria, hematuria), hidronefrosis o insuficiencia renal por obstrucción ureteral, estreñimiento y dolores abdominales bajos. la hipertensión es frecuente. Se diagnostica por TC o RM. Suele afectar a los varones y su tratamiento es quirúrgico, extrayendo la grasa quew obstruye las vísceras. La forma epidural puede comprimir la médula espinal, cursa con dolor dorsal de tipo radicular o compresión medular. Puede aparecer tras tratamientos continuados con glucocorticoides y mejora al reducirlos, aunque a veces precisa laminectomía.

Referencias Bibliográficas:

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2008